Sensizasla

Hiperimmunglobulin sendromu nedir?

18 Nisan 2019 123 Yorum Yap

Hiperimmunglobulin sendromu nedir?

Hiperimmunglobulin E Sendromu Nedir? Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E duzeyinde yukseklik, kron..

Hiperimmunglobulin E Sendromu Nedir?

Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E duzeyinde yukseklik, kronik ekzema, tekrarlayan stafilokok enfeksiyonlari, pnomatosel, notrofil kemotaksis bozuklugu ve degisken T hucre fonksiyon bozuklugu ile karakterize bir hastaliktir. Asiri Ig E uretiminin nedeni bilinmemektedir. Hastaligi belirleyici kesin bir laboratuar incelemesi veya tani koydurucu bulgu yoktur. HES ayni zamanda iskelet anomalileri ile birliktedir. HES'da rastlanan diger klinik bulgular, kaba yuz gorunumu, soguk cilt abseleri, eozinofili, mukokutanoz veya sistemik kandidoz, osteomiyelit ve artrittir. Bazi ailelerde hastaligin genetigi kromozom 4q ile iliskilendirilmistir. Vakalarin cogu karsimiza sporadik olarak cikarken, otozomal dominant ve resesif kalitimda gorulmektedir. Hastaligin oncu bulgularinin taninmasi erken tani ve proflaktik tedbirlerin alinmasini saglayacaktir.

Hiperimmunglobulin D Sendromu Nedir?

Van der Meer tarafindan ilk kez 1984 yilinda mevalonate kinaz (MVK) eksikligi olarak da bilinen periyodik ates ataklari ile birlikte olan Hiperimmunglobulin D sendromu (HIDS) tanimlandi. Hastalarda tekrarlayan nedeni bilinmeyen ates ataklari ile birlikte serum Himmunglobulin D (IgD) duzeyi ve kemik iliginde sitoplazmik IgD bulunduran plazma hucrelerinde artis, ataklar sirasinda lenfadenopati, karin agrisi, diyare, bas agrisi, hepatomegali ve/veya splenomegali, artralji ve/veya artrit ve deri lezyonlari bulunabilir. Hastalar ataklar arasinda tamamen normaldirler. Fakat bazi hastalarda ataklar fark edilemeyecek kadar sik olabilir.

HIDS otozomal resesif olarak gecis gosteren herediter bir hastaliktir ve hastalarin yarisinda pozitif aile hikayesi vardir. Bu hastalarda ataklar sirasinda (ataklar arasi normaldir) idrarda mevalonik asitin konsantrasyonunda artis vardir. İzoprenoid biyosentezinde anahtar bir enzim olan MK aktivitesinde azalma HIDS'li hastalardaki hucrelerde bulunmustur. MVK cDNA analizi farkli mutasyonlari (ozellikle V377I en siktir) gostermistir. MVK genindeki mutasyonlar esas olarak protein duzeylerinin azalmasi ve sonucta enzimatik aktivitede azalma ile sonuclanir. İlginc olan da periferik kan mononukleer hucrelerde MK aktivitesi ataklar sirasinda 2-8 kat azalmasidir. Bu olaylar inflamasyon ve atesin olusumuna neden olan isoprenoidin yikim urunlerinin gecici eksikligine yol acmaktadir.

Hiperimmunglobulin D Sendromu Tedavisi

HIDS tedavisi cogunlukla destekleyicidir. Kolsisin ve steroid, ataklari baskilamakta etkisiz kalmaktadir. Talidomid akut faz protein sentezini anlamsiz oranda azaltir ancak ataklarin sayisini etkilemez. Simvastatin'in (HMG-CoA inhibitoru) HIDS'li hastalarda inflamatuar ataklari,idrarda mevalonik asit konsantrasyonunu ve atesli gun sayisini azalttigi gosterildi.

Hiperimmunglobulin M Sendromu Nedir?

Hiper IgM sendromu serumda IgM artisi ve diger immunoglobulin (Ig) lerde azalma ile karakterize bir tablodur. Genetik yapisi oldukca heterojendir. IgM artisi ile birlikte diger Ig duzeylerindeki azalmanin B hucrelerinde IgM/IgG "isotype switching" deki defekt nedeniyle oldugu dusunulmektedir. Burada hiper-IgM sendromlu bir olgu sunulmustur. Hiper IgM sendromu gastrointestinal enfeksiyonlar gibi ust ve alt solunum yolu enfeksiyonlarina yol acar. İntravenoz immunglobulin tedavisi enfeksiyonlarin tekrarlamasini belirgin derecede azaltir ve ayni zamanda bu tedavi asiri artmis IgMnin de normale dusmesini saglar.

Bu gönderiye ifade bırak  
0
0
0
0
0
0
0
Yorumlar
Avatar Seç
Avatar Seçimi Yapın
Bu sayfalarda yer alan okur yorumları kişilerin kendi görüşleridir. Yazılanlardan sensizasla.net sorumlu tutulamaz.
Bu gönderi için henüz yorum yapılmamıştır.
İlk yorum yapan siz olun!..
Son Eklenenler
Son Yorumlar
  • Celal 2019-05-22 11:25:09

    Muhabbet icin »

  • Celal 2019-05-22 11:23:34

    Tanismak icin »

  • Nuran Teymur 2019-05-22 02:32:22

    Temizlik işi arıyorum »

  • Sefer 2019-05-21 14:45:46

    seninkiseviyorumki »

  • Cem 2019-05-20 12:01:57

    Kız arkadaşarıyorum »

  • Tahran 2019-05-19 23:09:23

    Hello »

  • Serkan 2019-05-19 04:23:58

    samimi sekilde ciddi bir bayan arkadaş arıyorum »

  • Süleyman 2019-05-18 20:13:49

    bayanarkadaş »

  • Ali 2019-05-18 18:10:31

    Slm sarızdAyım »

  • Vedat 2019-05-18 12:26:26

    BEN vedat çok yanlızım beni mutlu edecek beni anlayacak arkadaş istiyorum »

  • Kenan 2019-05-17 21:42:48

    Eğlenecek arkadaşlar arıyorum ben yanlızım »

  • Sibel 2019-05-17 15:33:20

    Is istiyorum »

  • Sibel 2019-05-17 15:32:45

    Temizlik işi her iş olur 05466906318 »

  • Serkan 2019-05-17 14:36:05

    Serkan 05325598957 »

  • İdris 2019-05-16 02:41:13

    Kaçamak yapacak bayanlar arıyorum »

  • Hakan 2019-05-15 05:05:40

    Merhaba melek yüzlü insan »

  • Anonim 2019-05-15 00:26:55

    allah askina finalllllllllllllllllll »

  • Ferhat 2019-05-14 22:36:25

    Dağları sorun için delen ferhat; Aydınlığın güzel kızları çok yalnızım gezmeyi yemeyi icmeyi seven s.. Devamını Gör »

  • Ekrem 2019-05-13 21:59:44

    Slm kizlar »

  • Ali 2019-05-13 20:37:11

    Devamlı bana arkadaş dost sohbet edecek »

Bakmadan Geçme
haberler