Sensizasla

Hiperimmunglobulin sendromu nedir?

18 Nisan 2019 157 Yorum Yap

Hiperimmunglobulin sendromu nedir?

Hiperimmunglobulin E Sendromu Nedir? Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E duzeyinde yukseklik, kron..

Hiperimmunglobulin E Sendromu Nedir?

Hiperimmunglobulin E sendromu (HES) serum immunglobulin E duzeyinde yukseklik, kronik ekzema, tekrarlayan stafilokok enfeksiyonlari, pnomatosel, notrofil kemotaksis bozuklugu ve degisken T hucre fonksiyon bozuklugu ile karakterize bir hastaliktir. Asiri Ig E uretiminin nedeni bilinmemektedir. Hastaligi belirleyici kesin bir laboratuar incelemesi veya tani koydurucu bulgu yoktur. HES ayni zamanda iskelet anomalileri ile birliktedir. HES'da rastlanan diger klinik bulgular, kaba yuz gorunumu, soguk cilt abseleri, eozinofili, mukokutanoz veya sistemik kandidoz, osteomiyelit ve artrittir. Bazi ailelerde hastaligin genetigi kromozom 4q ile iliskilendirilmistir. Vakalarin cogu karsimiza sporadik olarak cikarken, otozomal dominant ve resesif kalitimda gorulmektedir. Hastaligin oncu bulgularinin taninmasi erken tani ve proflaktik tedbirlerin alinmasini saglayacaktir.

Hiperimmunglobulin D Sendromu Nedir?

Van der Meer tarafindan ilk kez 1984 yilinda mevalonate kinaz (MVK) eksikligi olarak da bilinen periyodik ates ataklari ile birlikte olan Hiperimmunglobulin D sendromu (HIDS) tanimlandi. Hastalarda tekrarlayan nedeni bilinmeyen ates ataklari ile birlikte serum Himmunglobulin D (IgD) duzeyi ve kemik iliginde sitoplazmik IgD bulunduran plazma hucrelerinde artis, ataklar sirasinda lenfadenopati, karin agrisi, diyare, bas agrisi, hepatomegali ve/veya splenomegali, artralji ve/veya artrit ve deri lezyonlari bulunabilir. Hastalar ataklar arasinda tamamen normaldirler. Fakat bazi hastalarda ataklar fark edilemeyecek kadar sik olabilir.

HIDS otozomal resesif olarak gecis gosteren herediter bir hastaliktir ve hastalarin yarisinda pozitif aile hikayesi vardir. Bu hastalarda ataklar sirasinda (ataklar arasi normaldir) idrarda mevalonik asitin konsantrasyonunda artis vardir. İzoprenoid biyosentezinde anahtar bir enzim olan MK aktivitesinde azalma HIDS'li hastalardaki hucrelerde bulunmustur. MVK cDNA analizi farkli mutasyonlari (ozellikle V377I en siktir) gostermistir. MVK genindeki mutasyonlar esas olarak protein duzeylerinin azalmasi ve sonucta enzimatik aktivitede azalma ile sonuclanir. İlginc olan da periferik kan mononukleer hucrelerde MK aktivitesi ataklar sirasinda 2-8 kat azalmasidir. Bu olaylar inflamasyon ve atesin olusumuna neden olan isoprenoidin yikim urunlerinin gecici eksikligine yol acmaktadir.

Hiperimmunglobulin D Sendromu Tedavisi

HIDS tedavisi cogunlukla destekleyicidir. Kolsisin ve steroid, ataklari baskilamakta etkisiz kalmaktadir. Talidomid akut faz protein sentezini anlamsiz oranda azaltir ancak ataklarin sayisini etkilemez. Simvastatin'in (HMG-CoA inhibitoru) HIDS'li hastalarda inflamatuar ataklari,idrarda mevalonik asit konsantrasyonunu ve atesli gun sayisini azalttigi gosterildi.

Hiperimmunglobulin M Sendromu Nedir?

Hiper IgM sendromu serumda IgM artisi ve diger immunoglobulin (Ig) lerde azalma ile karakterize bir tablodur. Genetik yapisi oldukca heterojendir. IgM artisi ile birlikte diger Ig duzeylerindeki azalmanin B hucrelerinde IgM/IgG "isotype switching" deki defekt nedeniyle oldugu dusunulmektedir. Burada hiper-IgM sendromlu bir olgu sunulmustur. Hiper IgM sendromu gastrointestinal enfeksiyonlar gibi ust ve alt solunum yolu enfeksiyonlarina yol acar. İntravenoz immunglobulin tedavisi enfeksiyonlarin tekrarlamasini belirgin derecede azaltir ve ayni zamanda bu tedavi asiri artmis IgMnin de normale dusmesini saglar.

Bu gönderiye ifade bırak  
0
0
0
0
0
0
0
Yorumlar
Avatar Seç
Avatar Seçimi Yapın
Bu sayfalarda yer alan okur yorumları kişilerin kendi görüşleridir. Yazılanlardan sensizasla.net sorumlu tutulamaz.
Bu gönderi için henüz yorum yapılmamıştır.
İlk yorum yapan siz olun!..
Son Eklenenler
Son Yorumlar
  • Kağan 2019-07-19 23:12:34

    Hiç açtığına bişman olan çicek gördünmü... Tlf.542 815 45 17 »

  • Emrullah Ercan 2019-07-18 22:46:47

    Emrullah bey 05435174307 »

  • Hüsamettin ÖZENEN 2019-07-17 18:17:31

    Emekli Assubayim Bursa'dan yazıyorum 27-7-2019 tarihinde Narlıdere de düğüne katilacagim.bir gün.. Devamını Gör »

  • Kenan 2019-07-15 15:46:05

    Lütfen ulaşabileceğimiz bir irtibat telefonu bu numaraya gönderirmisiniz »

  • Mehmet 2019-07-13 12:20:21

    Ruhu ve bedeni aç orta yaş bayanlar engellide olabilir yeter ki beyni engelli olmasın tanışalım g.. Devamını Gör »

  • Erkan 2019-07-10 18:31:05

    Selâm güzel bayan lar arayın tanışalım 05386384890 sadece Yozgat civari »

  • Nesrin 2019-07-09 12:22:51

    telefon numarasını alabilirmiyim? »

  • Aytaç 2019-07-09 12:21:10

    Telefonu nerede????? »

  • Osman Erol 2019-07-06 09:49:36

    Telefon numaranızı alabilirmiyim. »

  • Osman Nuri 2019-07-05 08:46:00

    dul bayan arkadaş arıyorum »

  • Esra 2019-07-04 18:30:43

    Avanosda yasiyorum temizlik isleri yapiyorum 05537948296 »

  • Kenan 2019-07-02 01:58:49

    Evlilik için bir bayan arıyorum »

  • Duran 2019-07-01 19:28:48

    Eşim sözleşmeli öğretmen Ben Askeri personelim konaklama amacıyla 25 günlük kalma ihtiyacımız var ya.. Devamını Gör »

  • Abdullah 2019-06-27 12:19:35

    Fatsa bayan arkadaş sitesi »

  • Yüksel 2019-06-24 21:43:36

    Slm hayırlı akşamlar ismin Yüksel tanışmak isteyen bayanlar arkadaşlar numaram 0534 740 82 13 s.. Devamını Gör »

  • Murat 2019-06-24 19:14:42

    Bartın'da bayan.arkadaş.ariyorum »

  • Metin Akat 2019-06-24 18:52:04

    Tatlım nerdesin bana telfon nomarası at konşalım »

  • Murat 2019-06-24 00:22:48

    Bayan arkadaş arıyorum çifteler nigdeliyim »

  • Orhan 2019-06-22 22:36:05

    Bayanlar candır bayanlar çicektir bayanlar baş taci »

  • Bülent 2019-06-22 01:41:12

    Zengin dul bayan sevgili arıyorum yaşı önemli değil »

Bakmadan Geçme
haberler